ИМИГЛЮЦЕРАЗА

Симптомы:

Длительная ферментозамісна терапия в случае подтвержденного диагноза болезни Гоше не-нейронопатичного типа (тип i) с такими клинически значимыми проявлениями, как анемия, тромбоцитопения, болезни костей (после исключения других причин, в частности дефицита витамина D), гепатомегалия, спленомегалия, или хронического нейронопатичного типа (тип III).

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Инструкция:

Лечение препаратом допускается лишь под наблюдением врача, хорошо осведомленного с особенностями течения болезни Гоше. Внутривенно инфузионно в течение 1-2 ч (вводить не более 1 ЕД/кг массы тела за 1 мин). Дозу определяют индивидуально с учетом клинических проявлений заболевания. Рекомендуемая начальная доза 60 ЕД/кг массы тела однократно с интервалом 2 нед приводит к улучшение гематологических и висцеральных параметров через 6 мес от начала терапии, а дальнейшее лечение останавливает прогрессирование или уменьшает тяжесть поражений костной системы. В течение курса лечения дозу следует корректировать в соответствии с изменениями клинического состояния больного.