ІМІГЛЮЦЕРАЗА

Опис діючої речовини (МНН, INN опис)

Показання:

Тривала ферментозамісна терапія у випадку підтвердженого діагнозу хвороби Гоше не-нейронопатичного типу (тип І) з такими клiнiчно значущими проявами, як анемія, тромбоцитопенія, хвороби кісток (після виключення інших причин, зокрема дефіциту вітаміну D), гепатомегалія, спленомегалія, або хронiчного нейронопатичного типу (тип ІІІ).

Протипоказання:

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

Інструкція:

Лікування препаратом допускається лише під наглядом лікаря, добре обізнаного з особливостями перебігу хвороби Гоше. Внутрішньовенно інфузійно протягом 1–2 год (вводити не більше 1 ОД/кг маси тіла за 1 хв). Дозу визначають індивідуально з урахуванням клінічних проявів захворювання. Рекомендована початкова доза 60 ОД/кг маси тіла одноразово з інтервалом 2 тиж призводить до покращення гематологічних та вісцеральних параметрів через 6 міс від початку терапії, а подальше лікування зупиняє прогресування або зменшує тяжкість уражень кісткової системи. Протягом курсу лікування дозу слід корегувати відповідно до змін клінічного стану хворого.

Список препаратів

Порошок

ЦЕРЕЗИМ 400 ОД

Джензайм Юроп Б.В. (NL)

400 ОД

Флак. №1x1, №5x1

Rp