Алглюкозидаза альфаA16AB07

Описание действующего вещества (МНН, INN описание)

Симптомы:

Длительная ферментозамещающая терапия (ERT) пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Помпе (дефицит кислой α-глюкозидазы).

Противопоказания:

Опасная для жизни повышенная чувствительность (анафилактические реакции) к активному веществу или к любому из компонентов препарата, неудачное повторное введение препарата.

Инструкция:

Рекомендуемая доза — 20 мг/кг массы тела 1 раз в 2 нед в виде в/в инф. Инфузии следует осуществлять с постепенным увеличением скорости введения препата. Рекомендуется начинать инфузии с начальной скорости введения 1 мг / кг / ч. При отсутствии признаков нежелательных реакций, связанных с инфузией препарата, постепенно увеличивать скорость на 2 мг/кг/ч каждые 30 мин до максимальной скорости — 7 мг/кг/час.

Список препаратов

Порошок

МИОЗИМ

Джензайм Юроп Б.В., NL

50 мг

Флак. №1x1