ВИЛАТЕ 500 МО порошок 500 МО

Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес. м.б.Х.

Rp

Форма выпуска и дозировка

Порошок, 500 МО

Порошок, 500 МО

Упаковка

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Аналоги

Соответствующих аналогов не найдено

Классификация

Форма товара

Порошок для приготовления раствора для инъекций

Условия отпуска

по рецепту

Rp

Регистрационное удостоверение

UA/17518/01/01

Дата последнего обновления: 20.01.2021

Общая информация

  • Срок действия регистрационного удостоверения: 22.07.2024
  • Состав: 1 флакон содержит 500 МЕ фактора свертывания крови VIII и 500 МЕ фактора Виллебранда; содержание общего белка и 7, 5 мг (500 МЕ)
  • Торговое наименование: ВИЛАТЕ 500 МЕ
  • Условия отпуска: по рецепту
  • Условия хранения: Хранить при температуре от 2 до 80C. Не замораживать.
  • Фармакологическая группа: Антигеморрагические препараты. Факторы свертывания крови. Фактор Виллебранда и фактор коагуляции VIII в комбинации.

Упаковка

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Инструкция

Warning icon

Данный перевод инструкции еще не прошел редакторскую проверку. Оригинальная инструкция на украинском языке доступна по ссылке: ВИЛАТЕ 500 МО порошок 500 МО инструкция

Инструкция

для медицинского применения лекарственного средства

ВИЛАТЕ 500 МЕ

ВИЛАТЕ 1000 МЕ

Состав:

действующие вещества: фактор свертывания крови VIII, факторВіллебранда;

1 флакон содержит 500 или 1000 МЕ фактора свертывания крови VIII и 500МОабо 1000 МЕ фактора Виллебранда; содержание общего белка ≤ 7, 5 мг (500 МЕ) или ≤ 15 мг (1000 МЕ);

вспомогательные вещества: глицин, сахароза, натрия хлорид, натрия цитрат, кальция хлорид.

Растворитель: вода для инъекций с 0, 1% полисорбатом 80.

Лекарственная форма. Порошок и растворитель для инъекций.

Основные физико-химические свойства:

Порошок: порошок или хрупкая масса белого или бледно-желтого цвета.

Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость без запаха. Без видимых частиц.

Фармакотерапевтическая группа. Антигеморрагические препараты. Факторы свертывания крови. Фактор Виллебранда и фактор коагуляции в комбинации. Код АТХB02BD06.

Фармакологические свойства.

Фармакодинамика.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Фактор Виллебранда (из концентрата) является нормальной составляющей плазмы крови человека и действует так же, как эндогенный фактор Виллебранда.

Введение фактор Виллебранда позволяет корректировать гемостатические нарушения, проявляющиеся у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда, на двух уровнях:

- фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к васкулярного субендотелію в месте повреждения сосуда (поскольку он связывается как с васкулярные субендотелієм, так и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что подтверждается сокращением времени кровотечения. Такое воздействие происходит немедленно и, как известно, значительно зависит от уровня полимеризации белка;

- фактор Виллебранда вызывает отсроченную коррекцию дефицита, связанного с фактором. При внутривенном введении фактор Виллебранда связывает эндогенный фактор VIII (который обычно вырабатывается у пациента), и, стабилизируя этот фактор, препятствует его быстрому разрушению. Из-за этого введение чистого фактора Виллебранда (препарат фактора Виллебранда с низким уровнем фактора VIII) восстанавливает уровень фактора VIII: C до нормального, как вторичный эффект после первой инфузии. Введение препарата фактора Виллебранда, который содержит факторVIII, восстанавливает уровень фактора VIII: C до нормального сразу же после первой инфузии.

Помимо своей роли в качестве защитного белка fVIII, VWF является посредником адгезии тромбоцитов к местам поражения сосудов и играет свою роль в агрегации тромбоцитов.

Гемофилия А

Комплекс fVIII / VWF состоит из двух молекул (FVIII іVWF) с различными физиологическими функциями. При введении пациенту с гемофилией fVIII связывается с vwfв кровотоке больного. Активированныйfviii (FVIIIa) действует как кофактор активированного фактора (FIXa), ускоряя преобразование фактора в активированный факторХ (FXa). FXa превращает протромбин в тромбин. Далее тромбин превращает фибриноген в фибрин, и может образоваться тромб.

Гемофилия А является наследственным, связанным с полом, нарушением свертываемости крови, в связи со сниженными уровнями FVIII: C (коагулянт фактора), что приводит к сильному кровотечению в суставы, мышцы или внутренние органы внезапно или в результате случайной или хирургической травмы. Благодаря заместительной терапии уровни fVIII в плазме крови увеличиваются, тем самым способствуя временной коррекции дефицита фактора и коррекции склонности к кровотечениям.

Фармакокинетика.

Болезнь Виллебранда (VWD)

VWF (из концентрата) является обычной составляющей плазмы крови человека и действует как эндогенный VWF.

Таблица 1

Результатимета-анализа трех фармакокинетических исследований с участием 24 пациентов со всеми типами VWD.

Параметр

Все типиVWD

Тип VWD 1

VWD типа 2

Тип VWD 3

N

Сэр.

показ.

SD

Мин

Макс

N

Сэр.

показ.

SD

Мин

Макс

N

Сэр.

показ.

SD

Мин

Макс

N

Сэр.

показ.

SD

Мин

Макс

Выздоровление (%/МЕ / кг)

24

1, 56

0, 48

0, 90

2, 93

2

1, 19

0, 07

1, 14

1, 24

5

1, 83

0, 86

0, 98

2, 93

17

1, 52

0, 32

0, 90

2, 24

AUC (0-инф) (г*%)

23

1981

960

593

4831

2

2062

510

1701

2423

5

2971

1383

1511

4831

16

1662

622

593

2606

Т1 / 2 (г)

24

23, 3

12, 6

7, 4

58, 4

2

39, 7

18, 3

26, 7

52, 7

5

34, 9

16

17, 5

58, 4

17

18

6, 2

7, 4

30, 5

МRT (г)

24

33, 1

19

10, 1

89, 7

2

53, 6

25, 9

35, 3

71, 9

5

53, 5

24, 6

27, 8

89, 7

17

24, 7

8, 5

10, 1

37, 7

Клиренс (мл / г / кг)

24

3, 29

1, 67

0, 91

7, 41

2

2, 66

0, 85

2, 06

3, 27

5

1, 95

1, 02

0, 91

3, 31

17

3, 76

1, 69

1, 83

7, 41

AUC–площадь под кривой; MRT–среднее время удержания препарата в организме; SD–стандартное отклонение.

Гемофилия А

FVIII (из концентрата) является обычной составляющей плазмы крови человека и действует как эндогенный FVIII. После введения препарата примерно от 2/3 до 3/4 FVIII остается в кровообращении. Уровень активности FVIII: C, достигаемый в плазме крови, составляет 80% 120% предполагаемой (ожидаемой) активности fVIII: C.

ФакторVIII: снижается с помощью двухфазного экспоненциального распада. На начальной фазе происходит распределение между интраваскулярным и другими средами (жидкостями организма) с периодом полувыведения из плазмы от 3 до 6 часов. В следующей, более медленной фазе, период полувыведения колеблется от 8 до 18 часов, и составляет в среднем 15 часов. Это соответствует действительному биологическому периоду полувыведения.

Таблица 2

Результаты одного клинического исследования с участием 12 пациентов (хромогенный анализ, определение с помощью двойных измерений).

Параметр

Визит исходного уровня

Визит через 6 месяцев

Средний показатель

SD

Средний показатель

SD

Выздоровление (%/МЕ / кг)

FVIII: C 2, 27

1, 20

FVIII: C 2, 26

1, 19

AUCnorm (%×г / МЕ / кг)

FVIII: C 31, 3

7, 31

FVIII: C 33, 8

10, 9

Период полувыведения (г)

FVIII: C 11, 2

2, 85

FVIII: C 11, 8

3, 37

MRT (г)

FVIII: C 15, 3

3, 5

FVIII: C 16, 3

4, 6

Клиренс мл / г / кг

FVIII: C 3, 37

0, 86

FVIII: C 3, 24

1, 04

AUC-площадь под кривой; MRT-среднее время удержания препарата в организме;

SD-стандартное отклонение.

Данные доклинических исследований безопасности

Vwfi FVIII в ВИЛАТЕ являются обычными составляющими плазмы крови человека и действуют как эндогенный VWF/FVIII.

Обычное исследование безопасности этих составляющих у лабораторных животных не добавило бы полезной информации к существующему клиническому опыту, следовательно, в таком исследовании нет необходимости.

Клинические характеристики.

Показания.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Профилактика и лечение кровотечений или кровотечений при хирургическом вмешательстве при болезни Виллебранда (VWD), когда лечение одним только десмопрессином (DDAVP) является неэффективным или противопоказанным.

Гемофилия А

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови/FVIII).

Противопоказания.

Аллергические реакции на действующие вещества или любые вспомогательные вещества.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий.

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами не известны.

Особенности применения. Как и в случае проведения любой внутривенной инфузии белкового препарата, полученного из плазмы крови, могут возникать аллергические реакции. Пациенты должны находиться под тщательным контролем и внимательным наблюдением относительно появления любых симптомов в течение всего периода инфузии.

Обычные меры для предотвращения инфекций в результате использования лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, скрининг крови отдельных доноров и порций донорской плазмы на специфические маркеры инфекции и включения эффективных этапов производственного процесса для инактивации/удаления вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы крови человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции. Это также относится к известным или новым вирусам и другим патогенным микроорганизмам.

Предпринимаемые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как ВИЧ (HIV), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также для вируса гепатита А (HAV) без оболочки. Принимаемые меры могут иметь ограниченную пользу для вирусов без оболочки, таких как парвовирус В19.

Инфекция парвовируса В19 может быть опасной для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, при гемолитической анемии).

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата ВИЛАТЕ записывать название и номер серии лекарственного средства для того, чтобы можно проследить связь между состоянием пациента и введением препарата конкретной серии.

Следует рассмотреть соответствующую вакцинацию (гепатиты А и В) для пациентов, которые постоянно/повторно получают препараты fVIII/VWF, изготовленные из плазмы крови человека.

Болезнь Виллебранда (VWD)

При терапии препаратом VWF, содержащим fVIII, лечение нужно помнить, что непрерывное лечение может привести к чрезмерному увеличению fVIII: C (коагулянт фактора VIII). У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие fVIII, следует контролировать уровень fVIII: C в плазме крови, во избежание постоянно чрезмерного его уровня, что, в свою очередь, может увеличить риск тромбообразования.

Существует риск возникновения тромбоза при лечении препаратами VWF, что містятьFVIII, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. Поэтому пациентов группы риска необходимо контролировать относительно ранних признаков тромбоза. Следует начать профилактику венозных тромбозов в соответствии с действующими рекомендациями.

У пациентов с vwd, особенно типа 3, могут возникнуть нейтрализующие антитела (ингибиторы) доVWF. Если не будут достигнуты ожидаемые уровни активностіVWF: RCo(ристоцетин/кофактор фактора Виллебранда) в плазме крови или если кровотечение не будет контролироваться соответствующей дозой, следует провести анализ на присутствие інгібітораVWF. Для пациентов с высоким уровнем ингибитора лечение VWF может быть неэффективным и поэтому следует рассмотреть другие терапевтические варианты. Таких пациентов должны лечить специалисты, имеющие опыт работы с больными с гемостатическими нарушениями.

Гемофилия А

Повышенная чувствительность

При применении ВИЛАТЕ могут возникать аллергические реакции гиперчувствительности, поскольку препарат содержит следы белков человека, окримfviii. Если возникнут симптомы аллергических реакций, пациентам нужно немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу. Пациентов необходимо проинформировать о ранних признаках аллергических реакций, таких как: сыпь, генерализованная крапивница, затрудненное дыхание, дыхание со свистом, гипотензия и анафилаксия.

В случае шока следует провести обычное соответствующее медицинское лечение.

Ингибиторы

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) доFVIII является известным осложнением лечения пациентов с гемофилией А. Такими ингибиторами обычно являются иммуноглобулины класса G (IgG), направленные против прокоагулюючої активностіFVIII, количество которых измеряется в единицах Бетезда (БУ) на мл плазмы с помощью модифицированного анализа. Риск возникновения ингибиторов связан с воздействием fVIII является самым высоким в течение первых 20 дней экспозиции. Редко ингибиторы могут возникать после первых 100 дней воздействия.

Случаи повторного возникновения ингибиторов (низкий титр) после более чем 100 дней экспозиции наблюдаются после перехода с одного препарата FVIII на другой у ранее леченных пациентов , у которых возникали такие ингибиторы в анамнезе. Поэтому рекомендуется тщательный мониторинг всех пациентов относительно возникновения ингибиторов после перехода на любой другой препарат.

Всех пациентов, получающих лечение препаратами свертывания крови fVIII, следует тщательно контролировать относительно возникновения ингибиторов путем соответствующих клинических наблюдений и лабораторных анализов. Если предполагаемые уровни активностіFVIII в плазме крови не будут достигнуты или если кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести анализ/исследование на присутствие ингибиторов доFVIII. Поскольку лечение fVIII может быть неэффективным, необходимо рассмотреть другие варианты терапии. Вести таких пациентов должны врачи, имеющие опыт в лечении гемофилии и ингибиторов доFVIII.

Этот лекарственный препарат содержит до 2, 55 ммоль натрия (58, 7 мг) на дозу 500 МОVWF іFVIII/флакон и до 5, 1 ммоль натрия (117, 3 мг) на дозу 1000 МОVWF іFVIII/флакон соответственно. На это следует обратить внимание пациентам, находящимся на контролируемой бессолевой диете.

Применение в период беременности или кормления грудью.

Исследования репродуктивной функции на животных не проводились зVWF/FVIII.

Болезнь Виллебранда (VWD)
Опыт лечения беременных или женщин, кормящих грудью, отсутствует.

В случае дефицита vwfпрепарат ВИЛАТЕ следует назначать беременным и женщинам, которые кормят грудью, только если это безусловно показано, принимая во внимание, что во время родов существует повышенный риск кровотечений у таких пациентов.

Гемофилия А

Учитывая редкость случаев появления гемофилии А у женщин, отсутствует опыт лечения во время беременности и кормления грудью. Следовательно, ВИЛАТЕ следует применять во время беременности и кормления грудью, только когда для этого есть четкие показания.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

ВИЛАТЕ не оказывает никакого влияния на способность управлять транспортным средством и работать с другими механизмами.

Способ применения и дозы.

Терапию следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свертываемости крови. Препарата флаконе предназначен для разового использования. В случае если любое содержимое препарата осталось во флаконе, флакон необходимо утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Болезнь Виллебранда (VWF)

Соотношение міжVWF: RCo іFVIII: C (ристоцетин/кофактор фактора фон Виллебранда и коагулянт фактораVIII) составляет примерно 1: 1. Как правило, 1 МЕ/кг массы тілаVWF: RCo и FVIII: C повышает активность соответствующего белка в плазме крови на 1, 5 – 2% от нормальной. Обычно необходимо от 20 до 50 МЕ ВИЛАТЕ/кг массы тела, чтобы достичь соответствующего гемостаза. Это приведет к підвищенняVWF: RCo іFVIII: C у пациентов примерно на 30 - 100%.

Может быть нужна начальная доза от 50 до 80 МО ВІЛАТЕ/кг массы тела, особенно для пациентов ізVWD типа 3, в которых поддержание соответствующей активности в плазме крови может требовать более высоких доз, чем у пациентов с другими типамиVWD.

Профилактика кровотечений в случае хирургического вмешательства или тяжелой травмы

Для профилактики кровотечений в случае хирургического вмешательства ВИЛАТЕ следует вводить за 1-2 часа перед началом хирургического вмешательства. Должны быть достигнуты рівніVWF: RCo ≥ 60 МЕ/дл (≥ 60%) и рівніFVIII: C ≥ 40 МЕ/дл (≥ 40%).

Соответствующую дозу следует повторно вводить каждые 12-24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней VWF: RCo иfviii: C.

У пациентов, которые получают VWF-препараты, содержащие FVIII, рівеньFVIII: C в плазме крови необходимо контролировать, для избежания чрезмерного устойчивого его уровня, поскольку это может увеличить риск тромбообразования, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. В случае если наблюдаются чрезмерные рівніFVIII: Св плазме крови, следует рассмотреть снижение дозы и/или увеличение интервала между приемом доз или использования препарата VWF, с низким рівнемFVIII.

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с VWD дозы 20– 40 МЕ/кг массы тела следует вводить 2 или 3 раза в неделю. В некоторых случаях, например, в случае желудочно-кишечных кровотечений, могут потребоваться более высокие дозы.

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество назначаемых единиц fVIII выражается в международных единицах (МО), указываемых в действующем стандарте ВОЗ на препаратыfviii. Активность fVIII в плазме крови выражается либо в процентах (относительно нормальной плазмы крови человека), либо в международных единицах (относительно международного стандарта наFVIII в плазме крови).

Одна международная единица (МО) активности fVIII эквивалентна количеству fVIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека.

Лечение в случае необходимости

Расчет необходимой дозыfviii базируется на эмпирических данных, что 1 МОFVIII: C/кг массы тела увеличивает активность фактора в плазме крови на 1,5-2% от нормальной. Необходимая доза определяется по формуле:

Необходимые МО = масса тела (кг) × желаемое увеличениеFVIII (%) (МЕ/дл) × 0, 5 МЕ/кг

Количество и частоту введения всегда следует корректировать в соответствии с клинической эффективности в каждом отдельном случае. В случае таких геморрагических осложнений, активность фактора VIII не должна опускаться ниже заданного уровня активности в плазме крови (в % от нормальной или МЕ/дл) в соответствующий период. Ниже приведенную таблицу 3 можно использовать для определения доз при возникновении кровотечений и хирургическом вмешательстве.

Таблица 3

Схема лечения при кровотечениях и хирургическом вмешательстве

Степень кровотечения/

Тип хирургического вмешательства

Необходимый уровень FVIII (%)

(МО / дл)

Частота доз

(часы)/

Продолжительность лечения (дни)

Кровотечение

Начальный гемартроз (кровоизлияние в сустав), кровотечение из мышц или кровотечение из ротовой полости

20 – 40

Повторять каждые 12 - 24часа по крайней мере 1 день, пока не прекратится кровотечение (на что указывает боль) или пока не будет достигнуто выздоровление.

Более распространенный гемартроз, кровотечение из мышц или гематома

30 – 60

Повторять введение инъекции каждые 12 – 24 часов в течение 3 – 4 дней или более, пока не исчезнет боль и ограничение движения.

Кровотечения, угрожающие жизни

60 – 100

Повторять введение инъекции каждые 8 – 24 часа, пока не пройдет угроза жизни.

Хирургическое вмешательство

Мелкое

в том числе удаление зуба

30 – 60

Каждые 24 часа по крайней мере 1 день, пока не наступит выздоровление.

Большое

80 – 100

(до - и послеоперационное)

Повторять инъекцию каждые 8 – 24 часа до полного заживления раны, дальше лечить в течение по крайней мере еще 7 дней для поддержания активностіFVIII от 30% до 60% (МЕ/дл).

Профилактика

Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А, следует вводить дозы от 20 до 40 МЕ ВИЛАТЕ/кг массы тела с интервалом 2– 3 дня. В некоторых случаях, особенно пациентам младшего возраста, могут быть необходимы более короткие интервалы между введением препарата или более высокие дозы.

Непрерывная инфузия

Перед хирургическим вмешательством необходимо провести фармакокинетический анализ, чтобы получить оценку клиренса. Начальную скорость введения препарата можно рассчитать таким образом:

Скорость введения препарата (МЕ/кг/ч) = клиренс (мл/кг/ч) × желаемый уровень стойкого состояния (МЕ / мл)

После первых 24 часов постоянной инфузии, необходимо снова каждый день подсчитывать клиренс, используя уравнения устойчивого состояния с измеренным уровнем и известной скоростью введения препарата.

Во время курса лечения рекомендуется соответствующее определение уровней fVIII: C для расчета дозы, которую нужно вводить, и частоты повторных инфузий. В случае обширного хирургического вмешательства, в частности, обязательным и необходимым является точный мониторинг заместительной терапии путем анализа свертываемости крови (FVIII: C). У каждого пациента может быть разной реакция на лечение FVIII, поскольку достигаются разные уровни выздоровления и демонстрируются разные периоды полувыведения.

Пациенты, не получавшие ранее лечение

Существующие на сегодняшний день данные описаны в разделе «побочные реакции».

Способ применения

Внутривенное введение.

Скорость инъекции или инфузии не должна превышать 2-3 мл в минуту.

Особые меры предосторожности для утилизации и дальнейшей переработки

Во время процедуры разведения и введения инъекций, описанной ниже, необходимо поддерживать стерильность.

Раствор в шприце должен быть прозрачным или немного прозрачным. Не вводить растворы, являющиеся мутными или имеющие осадки.

Использовать приготовленный раствор немедленно, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами.

Использовать только ту инъекционную систему, которая поставляется. Использования другого инъекционного/инфузионного принадлежностей может вызвать дополнительные риски и привести к неэффективности лечения.

Правила разведения:

  1. Порошок и растворитель в закрытых флаконах нагреть до комнатной температуры. Такую температуру необходимо поддерживать во время разведения. Если для нагрева используют водяную баню, следует быть осторожными, чтобы избегать контакта воды с резиновыми пробками (без латекса) или колпачками флаконов. Температура водяной бани должна быть не выше 370С.
  2. Снять колпачки с флакона, содержащего порошок, и с флакона, содержащего растворитель, а резиновые пробки для дезинфекции протереть тампонами, пропитанные спиртом.
  3. Снять защитный колпачок с короткого конца двухконцовой иглы, не касаясь ее открытого конца. Проколоть центр резиновой пробки флакона с растворителем вертикально направленной иглой. Чтобы полностью удалить жидкость из флакона с растворителем, иглу необходимо ввести в резиновую пробку таким образом, чтобы она вошла в пробку и ее было видно во флаконе.
  4. Снять защитный колпачок с другого, длинного конца двухконечной иглы, не прикасаясь к открытому концу иглы. Держа флакон с растворителем вверх дном над вертикально расположенным флаконом с порошком, быстро проколоть иглой центр резиновой пробки флакона с концентратом. Вакуум внутри флакона с порошком втянет растворитель.
  5. Вынуть двухконечную иглу из полымфлакона для растворителя из флакона с порошком, затем медленно поворачивать флакон до тех пор, пока концентрат полностью не растворится. ВИЛАТЕ растворяется быстро при комнатной температуре до прозрачного или немного опалесцирующего раствора. Если концентрат не растворится полностью или утворитьсяагрегат, препарат нельзя применять.

Правила введения инъекции:

В качестве меры предосторожности пациентам следует померить частоту пульса до введения и во время введения фактора VIII. Если отмечается повышение частоты пульса, следует уменьшить скорость или прекратить введение.

  1. После того, как порошок развели вышеуказанным способом, снять защитный колпачок с фильтровальной иглы и проколоть резиновую пробку флакона с концентратом.
  2. Снять колпачок с фильтровальной иглы и присоединить ее к шприцу.
  3. Перевернуть флакон с прикрепленным шприцем вверх дном и набрать раствор в шприц.
  4. Продезинфицировать место инъекции тампоном, пропитанным спиртом.
  5. Снять фильтровальную иглу со шприца и взамен присоединить иглу для инфузии (игла-бабочка).
  6. Ввести растворвнутривенномедленно, со скоростью 2 – 3 мл/мин.

Любой неиспользованный препарат или отходы материалов необходимо утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Дети.

Опыт применения ВИЛАТЕ детям в возрасте до 6 лет ограничен. В проспективном клиническом исследовании с участием 15 пациентов в возрасте до 6 лет ізVWDвсіх типов, 419 инфузий применялись в течение 389EDs (дни экспозиции). Ни у кого из пациентов не возникали ингибиторы VWF или fVIII.

Передозировка.

О симптомах передозировки fVIII или vwfу человека не сообщалось. В случае значительной передозировки могут возникать тромбоэмболические осложнения.

Побочные реакции.

Краткий обзор профиля безопасности

Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, покраснение, генерализованная крапивница, головная боль, сыпь, гипотензия, сонливость, тошнота, возбуждение, тахикардия, затрудненное дыхание, покалывание, рвота, дыхание со свистом) наблюдаются редко и в некоторых случаях могут развиться до тяжелой анафилаксии (включая шок). Редко наблюдается лихорадка.

Болезнь Виллебранда (VWD)

У пациентов с vwd, особенно типа 3, могут очень редко развиваться нейтрализующие антитела к VWF. Если такие ингибиторы появляются, это будет проявляться в виде несоответствующей клинической реакции. Такие антитела могут возникать одновременно с анафилактическими реакциями. Таким образом, пациентов с анафилактической реакцией нужно обследовать на наличие ингибиторов.

Во всех случаях с анафилактической реакцией рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

До сих пор не поступало сообщений о возникновении ингибиторов фактора Виллебранда по клиническим исследованиям или по исследованиям после выхода препарата ВИЛАТЕ на рынок.

Существует риск возникновения тромбоза, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами такого риска. Необходимо начать профилактику венозных тромбозов в соответствии с действующими рекомендациями.

У пациентов, получающих препаратыvwf, содержащие FVIII, постоянно чрезмерные равныfviii: C

в плазме крови могут увеличить риск тромбообразования.

Гемофилия А

У пациентов с гемофилией А могут возникать нейтрализующие антитела (ингибиторы) доFVIII, что будет проявляться в виде недостаточной клинической реакции. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Опыт применения препарата ВИЛАТЕ у пациентов, не получавших ранее лечение, является ограниченным. В клиническом исследовании с участием 24 пациентов, которые ранее не принимали лечение и с экспозицией как минимум 50 дней получали препарат ВИЛАТЕ, только у трех пациентов была выявлена персистенция ингибиторов с титром выше 5 ОБ (единиц Бетезда) / мл и клиническими проявлениями. У трех пациентов был низкий титр, транзиторные ингибиторы без каких-либо клинических проявлений, а у двух пациентов однократно были обнаружены ингибиторы с низким титром без каких-либо дальнейших последствий и результатов(см. также раздел «Способ применения и дозы»). У пациентов, которые ранее получали лечение, ингибиторы не возникали.

Информацию по безопасности относительно инфекционных возбудителей, которые могут передаваться, см. В разделе "особенности применения".

Табличный перечень побочных реакций

Частота возникновения побочных реакций оценивается исходя из следующих условных обозначений: очень часто (≥ 1/10); частые (от ≥ 1/100 до 1/10); нечастые (от ≥ 1/1 000 до < 1/100); редкие (от ≥ 1/10 000 до < 1/1 000); очень редкие (< 1/10 000), частота неизвестна (нельзя оценить учитывая существующие даны).

Таблица 4

Класс системы органов

Нечастые

Жидкие

Очень жидкие

Нарушения со стороны иммунной системы

реакция повышенной чувствительности

(аллергическая реакция)

анафилактический шок

Общие расстройства и нарушения в месте введения

лихорадка

Исследование

ингибиторы FVIII

ингибиторы VWF

Описание отдельных побочных реакций
Информацию об отдельных побочных реакциях см. В разделе "особенности применения".

Сообщение о подозреваемых побочных реакциях

Сообщение о подозреваемых побочных реакциях после регистрации лекарственного препарата имеет важное значение. Это позволяет осуществлять непрерывный мониторинг баланса пользы и риска лекарственного препарата. Врачам следует сообщать о любых подозреваемых побочных реакциях.

Срок годности.

Порошок для раствора для инъекций - 3 года.

Стабильность разбавленного раствора сохраняется в течение 4 часов при комнатной температуре (не выше 250С). Однако, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами, разбавленный раствор следует немедленно использовать.

Растворитель хранить в течение 5 лет.

Растворитель хранить в течение 5 лет при температуре от 2 до 80С, в защищенном от света месте. В течение этого периода растворитель можно хранить до 6 месяцев при температуре до 250С, в этом случае срок годности истекает через 6 месяцев.

Условия хранения.

Хранить при температуре от 2 до 80C. Не замораживать.

Хранить флакон в картонной упаковке для защиты от света.

Хранить в недоступном для детей месте.

В течение срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (не выше 250С) в течение 2 месяцев. В этом случае срок годности истекает через 2 месяца после первого вынимания препарата из холодильника.

Пациент должен указать новый срок годности на внешней картонной упаковке.

Разведенный раствор предназначен для однократного использования. Любой раствор, оставшийся во флаконе, необходимо утилизировать.

Несовместимость.

При отсутствии исследований совместимости, ВИЛАТЕ не нужно смешивать с другими лекарственными препаратами или вводить одновременно с другим внутривенным препаратом в той же (одной) инфузионной системе. Необходимо использовать только инъекционные/инфузионные системы, что поставляются, потому что лечение может быть неэффективным вследствие адсорбции (поглощения) FVIII/VWFвнутрішньою поверхностью некоторого инфузионного оборудования.

Упаковка.

Картонная коробка № 1: по 1 флакону зпорошком для приготовления раствора для инъекций (500 МЕ)и инструкцией о применении.

Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций 0, 1 % полісорбатом 80) по 5 мл в картонной коробке вместе с комплектом для растворения и внутривенного введения.

Комплект для растворения и внутривенного введения состоит из: 1 шприц одноразовый, 1 комплект для переноса (1 двухкінцева игла, 1 фильтровальная игла), 1 комплект для инфузий (игла-бабочка), 2 пропитанные спиртом тампоны.

Картонная коробка № 1 и картонная коробка № 2 объединяются между собой пластиковой пленкой.

Картонная коробка № 1 по 1 флакону зпорошком для приготовления раствора для инъекций (1000 МЕ) и инструкцией о применении.

Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций 0, 1% полісорбатом 80) по 10 мл в картонной коробке вместе с комплектом для растворения и внутривенного введения.

Комплект для растворения и внутривенного введения состоит из: 1 шприц одноразовый, 1 комплект для переноса (1 двухкінцева игла, 1 фильтровальная игла), 1 комплект для инфузий (игла-бабочка), 2 пропитанные спиртом тампоны.

Картонная коробка №1 и картонная коробка №2 объединяются между собой пластиковой пленкой.

Категория отпуска. По рецепту.

Производитель. Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес. М. Б. Х.

Местонахождение производителя и его адрес места осуществления деятельности.

Оберлааєр Штрассе 235, 1100 Вена, Австрия.