БИОКЛОТ А лиофилизат 250 МО

ООО БИОФАРМА ПЛАЗМА

Rp

Форма выпуска и дозировка

Лиофилизат, 250 МО
Лиофилизат, 500 МО
Лиофилизат, 1000 МО

Лиофилизат, 250 МО

Упаковка

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Аналоги

Соответствующих аналогов не найдено

Классификация

Классификация эквивалентности

N/A

info

Действующее вещество

-

Форма товара

Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций

Условия отпуска

по рецепту

Rp

Регистрационное удостоверение

UA/16249/01/01

Дата последнего обновления: 20.01.2021

Общая информация

  • Срок действия регистрационного удостоверения: 28.08.2022
  • Состав: 1 флакон активностью 250 МЕ содержит*: фактор свертывания VIII человека 250 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 125 МЕ/*Активность факторов VIII и Виллебранда определялась с международными стандартами ВОЗ для концентратов факторов VIII и Виллебранда
  • Торговое наименование: БІОКЛОТ А®
  • Условия отпуска: по рецепту
  • Условия хранения: Хранить в оригинальной упаковке для защиты от действия света при температуре от 2 до 8оС. Допускается хранение при температуре не выше 25оС в течение 6 месяцев в любой период срока годности.
  • Фармакологическая группа: Гемостатические средства. Факторы свертывания крови. Фактор фон Виллебранда в комбинации с фактором свертывания VIII.

Упаковка

Флакон с лекарственным средством в комплекте с растворителем во флаконах 5 мл №1x1

Инструкция

Warning icon

Данный перевод инструкции еще не прошел редакторскую проверку. Оригинальная инструкция на украинском языке доступна по ссылке: БИОКЛОТ А лиофилизат 250 МО инструкция

И Н С Т Р У К Ц И Я

для медицинского применения лекарственного средства

БіоКлот А®

BioClot А®

Состав:

действующие вещества: Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in combination;

1 флакон активностью 250 МЕ содержит*:

фактор свертывания VIII человека 250 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 125 МО

1 флакон активностью 500 МЕ содержит*:

фактор свертывания VIII человека 500 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 250 МЕ

1 флакон активностью 1000 МЕ содержит*:

фактор свертывания VIII человека 1000 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 500 МЕ

вспомогательные вещества: альбумин человека; глицин (кислота аминоуксусная); лизина гидрохлорид; натрия хлорид; натрия цитрат; кальция хлорид дигидрат;

Растворитель: вода для инъекций.

* Активность факторов VIII и Виллебранда определялась по международным стандартам ВОЗ для концентратов факторов VIII и Виллебранда.

Лекарственная форма. Лиофилизат для раствора для инъекций в комплекте с растворителем (вода для инъекций) и средствами для растворения и введения.

Основные физико-химические свойства: белый или бледно-желтый гигроскопичный порошок или хрупкая масса.

Фармакотерапевтическая группа.

Гемостатические средства. Факторы свертывания крови. Фактор фон Виллебранда в комбинации с фактором свертывания VIII.

КодАТХB02B D06.

Фармакологические свойства.

Фармакодинамика.

БіоКлот А® - высокоочищенный лиофилизированный концентрат комплекса факторов свертывания крови VIII и Виллебранда, изготовленный из человеческой плазмы, дважды вирусинактивированный (тепловая и сольвент-детергентная обработки).

Комплекс фактор VIII / фактор Виллебранда содержит две молекулы (FVIII, vWF).

Активированный фактор VIII действует как кофактор активированного фактора IX, ускоряя преобразование фактора X в активированный фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин, который превращает фибриноген в фибрин, благодаря чему происходит формирование сгустка. С помощью заместительной терапии плазменный уровень фактора VIII увеличивается, позволяя временно корректировать дефицит фактора и контролировать кровотечение.

Фактор Виллебранда опосредует адгезию тромбоцитов в местах повреждения сосудов.

Фармакокинетика.

Уровень активности фактора VIII в плазме крови, достигаемый после введения препарата, составляет 80-120% от предполагаемого.

В начальной фазе происходит распределение между внутрисосудистым и внесосудистом секторах зперіодом полувыведения из плазмы от 3 до 6 часов; примерно от 2/3 до 3/4фактора VIII остается в кровотоке. В следующей медленной фазе период полураспада варьирует в диапазоне 8-20 часов, со средним значением 12 часов.

Клинические характеристики.

Показания.

Лечение и профилактика кровотечений, вызванных врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII (гемофилия А, ингибиторная форма гемофилии А, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанным появлением ингибитора фактора VIII). Болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

Противопоказания.

Гиперчувствительность к активной субстанции или к другим компонентам препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий.

Нет данных о взаимодействии фактора свертывания крови человека VIII с другими медицинскими препаратами.

Особенности применения.

В случае применения любых препаратов для внутривенного введения, содержащие белок, можливіреакції гиперчувствительности аллергического типа, включая анафилаксию, артериальную гипотензию, артериальную гипертензию, тахикардию, боль в груди, одышку, отеки (включая отеки лица и век), крапивницу, сыпь, покраснение и зуд, озноб, лихорадку и тошноту. Кроме белков фактора VIII в лекарственном средстве имеются остатки других белков человека.

Сообщалось о возникновении анафилаксии, в том числе анафилактического шока, при применении других препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, поэтому эти явления могут сопровождать применение препарата БіоКлот А®.

Состояние пациентов следует тщательно наблюдать за любыми симптомами в течение всего периода инфузии. При появлении симптомов анафилаксии пациентам следует немедленно прекратить введение препарата. В случае анафилактического шока следует применять современные стандартные методы лечения шока.

Перед назначением препарата БіоКлот А®важно определить у пациента дефект коагуляции: недостаточность фактора VIII или фактора Виллебранда.

Следует исследовать пациентов по поводу развития ингибиторов фактора VIII/фактора Виллебранда, если ожидаемую плазменную активность ф–актера VIII/ фактора Виллебранда не достигнуто или если кровотечение не контролируется.

Известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией A является образование нейтрализующих антител (ингибиторов) фактора VIII. Обычно действие этих ингибиторов – иммуноглобулинов ІgG, направленная против прокоагулянтної активности фактораVІІI. Их активность определяется в единицах Бетезда (ОБ) на 1 мл плазмы с помощью модифицированного анализа Бетезда. Сообщалось о наличии ингибиторов преимущественно у ранее не леченных пациентов. Риск развития ингибиторов пропорционален степени действия фактора VIII и является максимальным в течение первых 20 дней лечения, а также зависит от других генетических факторов и условий окружающей среды. В редких случаях ингибиторы могут появиться после первых 100 дней лечения. После перевода пациентов, которые ранее лечились более 100 дней и у которых образовались ингибиторы, с одного препарата рекомбинантного фактора VIII на другой наблюдались случаи повторного появления ингибиторов(низкого титра).

У пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда возможно появление нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. Антитела способны вызывать анафилаксию, поэтому пациентов, имеющих анафилаксию в анамнезе, следует обследовать на наличие ингибитора фактора Виллебранда.

Пациенты, получающие лечение рекомбинантным фактором коагуляции VIII, нуждаются в тщательном клиническом надзоре с проведением лабораторных тестов на наличие ингибиторов.

Длительное лечение препаратами, содержащими фактор Виллебранда, может вызвать чрезмерный рост фактора VIII.

Назначая максимальную суточную дозу нужно учитывать, что количество натрия может превысить 200 мг и это может повредить пациентам, придерживающимся низконатриевой диеты.

Случаи тромбоэмболии были зарегистрированы у пациентов с болезнью Виллебранда, получавших фактор VIII / Фактор Виллебранда как заместительную терапию. У пациентов с венозной тромбоэмболией в анамнезе, с высоким уровнем эндогенного Фактора VIII была выявлена связь с повышенным риском дальнейшего тромбообразования. Следует проводить профилактику венозной тромбоэмболии.

Существует риск возникновения тромботических реакций, особенно у пациентов с клиническими или лабораторными факторами риска. Таким образом, состояние пациентов группы риска необходимо контролировать на предмет появления ранних признаков тромбоза. Следует начать профилактику венозной тромбоэмболии в соответствии с действующими рекомендациями.

У пациентов с группой крови A, B или AB после повторного применения препарата через короткие промежутки времени или в очень высоких дозах может возникнуть гемолитическая реакция.

При применении лекарственных препаратов из крови или плазмы крови человека принимаются стандартные меры, направленные на предотвращение передачи пациентам возбудителей инфекции. К ним относятся тщательный отбор доноров, проверка отдельных порций и пулов плазмы с маркерами вирусов и инфекций, включение эффективных производственных шагов для инактивации/уничтожение вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции, в том числе неизвестных или новых на сегодня вирусов и других патогенов.

Предпринимаемые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также для безоболонкових вирусов, таких как вирус гепатита А. Эти меры могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболонкових вирусов, таких как парвовирус В19. Инфицирование парвовірусом В19 может иметь серьезные последствия для беременных женщин (инфицирование плода) и людей с иммунодефицитом или повышенным еритропоезом (например, с гемолитической анемией).

Следует рассмотреть вопрос проведения вакцинации от гепатита A и B) пациентам, которые регулярно/повторно получающих препараты фактора VIII.

В интересах пациентов рекомендуется при каждом введении препаратуБіоКлот А®записывать название и номер серии препарата.

Применение в период беременности или кормления грудью.

Безопасность применения препарата БіоКлот А®в период беременности не установлена. Поэтому препарат можно применять в период беременности или кормления грудью только в случае однозначных показаний, если польза превышает риск.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Обычно не наблюдается влияние на способность управлять автотранспортом или работали с другими механизмами. Но следует учитывать возможность развития побочных реакций со стороны нервной системы.

Способ применения и дозы.

Лечение следует начинать под наблюдением врача, который имеет опыт в лечении больных нагемофілію.

Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени недостаточности фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния больного.

Количество фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), что розраховуютьсявідповідно с международным стандартом ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII выражается либо в процентах (относительно нормальной плазмы), или в международных единицах (относительно международного стандарта для концентратов фактора VIII).

Дозировка при гемофилии А

Расчет необходимых доз фактора VIII основывается на эмпирической формуле: 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора VIII на 1, 5 %- 2 %. Учитывая начальную активность фактора VIII в плазме пациента, дозировка рассчитывается залой формулой:

доза БіоКлот А®(МО Ф VIII) = масса тела (кг)× желательное повышение фактора VIII (в %)× 0, 5.

Для определения количества и частоты введения следует ориентироваться на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

Кровотечения и хирургическое вмешательство

Приведенная ниже таблица может быть использована как пособие при выборе дозировки, необходимых для профилактики кровотечений в случае хирургических вмешательств, а также продолжительности поддержания определенного уровня фактора VIII. При определенных условиях могут потребоваться большие дозы, особенно при начальном вводе. В ходе лечения необходимо проводить определение уровня фактора VIII в крови для расчета доз и частоты проведения инъекций. В случае обширных хирургических вмешательств особенно важен точный мониторинг заместительной терапии с помощью коагуляционных тестов (на активность фактора VIII). Ответ на фактор VIII отдельных пациентов могут отличаться.

Тип кровотечения или хирургического вмешательства

Необходимый уровень фактора VIII в плазме,

(%от нормы)

Частота ввода (часы)/ продолжительность лечения (дни)

Кровотечения

Ранний гемартроз, кровоизлияния в мышцы или полость рта

Обширные гемартрозы, мышечные кровотечения или гематома

Угрожающие жизни кровотечения, такие как черепные операции, горловые и желудочно-кишечные кровотечения

20–40

30–60

60–100

Каждые 12-24 часа, не менее 1 суток, до купирования кровоизлияния или заживления раны

Каждые 12-24 часа, 3-4 дня или дольше до исчезновения боли и восстановления подвижности

Каждые 8-24 часа, до исчезновения угрозы жизни

Хирургия

Небольшие операции, включая удаление зубов

Крупные операции

30–60

80–100

(до и после операции)

Каждые 24 часа, не менее 1 суток, до заживления раны

Каждые 8-24 ч, до адекватного заживления раны, затем 7 дней поддерживающей терапии с уровнем фактора 30-60 %

Длительное профилактическое лечение

Для длительного профилактического лечения тяжелой формы гемофилии А рекомендуются дозы 20-40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно для молодых пациентов, может потребоваться более частое введение больших доз.

Ингибиторная форма гемофилии А

Необходимо следить за появлением ингибитора фактора VIII. Если не удается достичь желаемого уровня активности фактора VIII в плазме пациента или если кровотечение не прекращается при введении соответствующей дозы, необходимо провести тест на наличие ингибитора. Если титр ингибиторов ниже 10 единиц Бетезда (ОБ)/мл, дополнительное введение препарата БіоКлот А® может нейтрализовать ингибитор. Если титр выше 10 ОБ/мл или есть резкое увеличение ингибитора в ответ на введение препарата БіоКлот А® следует рассмотреть возможность применения концентрата (активированного) протромбинового комплекса или рекомбинантного активированного фактора VIII.

Болезнь Виллебранда с дефицитом фактора VIII

БіоКлот А®показан для заместительного лечения пациентов с болезнью Виллебранда, которые имеют сниженный уровень фактора VIII. Заместительное лечение препаратом БіоКлот А®для контроля кровоизлияний и предотвращения кровотечений, связанных с хирургической операцией, проводится так же, как при гемофилии А.

Приготовление и введение раствора препарата

Открытие флаконов, процедуру приготовления раствора и введение препарата осуществляют при строгом соблюдении правил асептики.

Нагреть закупоренный флакон с растворителем до комнатной температуры (максимально до 37 °С).

Удалить крышки с флаконов с растворителем и препаратом, пробки обработать антисептическим раствором и высушить до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. (Устройство для добавления растворителя с встроенным фильтром «Mix-2Vialтм20/20» предназначен для одноразового использования, не использовать устройство в случае повреждения упаковки, а также после окончания срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: «ЕХР. год -месяц»).

1. Откройте блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.

НЕизвлеките фильтр из блистерной упаковки!

2. Поместите флакон срастворителемна ровную чистую твердую поверхность и крепко держите флакон. Возьмите фильтр вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткнитевертикально вниз пробку флакона с растворителем.

3. Аккуратно удалите блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя, удерживая ее за край и поднимая вертикально вверх. Убедитесь, что снята только блистерная упаковка, а не вытянутый само устройство.

4. Поместите флакон с препаратом на ровную твердучисту поверхность. Переверните флакон с растворителем с присоединенным к нему устройством, затем острым стержнем прозрачной части устройства проткнитевертикально вниз пробку флакона с порошком.

Растворитель автоматически переместится во флакон с порошком.

5. Одной рукой держите устройство со стороны флакону с препаратом, а другой - со стороны флакона с растворителем, и осторожно поворачивая, разъедините набор на две части.

6. Осторожно вращайте круговыми движениями флакон препарата с присоединенным прозрачным адаптером, пока вещество не растворится полностью. НЕ ТРЯСИТЕ ФЛАКОН.

После приготовления раствора и перед введением готовый раствор следует визуально обследовать на наличие включений и изменения цвета. Однако, даже при тщательном соблюдении инструкций по приготовлению раствора изредка могут проявляться мелкие частицы. Они удаляются с помощью фильтра, входящего в комплект. При этом концентрация активного фармацевтического ингредиента не снижается.

7. Утягніть воздух в пустой стерильный шприц (иглу для инъекций не применять). Держа флакон с препаратом вертикально, присоедините шприц к наконечнику устройства. Введите воздух внутрь флакона с препаратом.

8. Держа поршень шприца нажатым, перевернуть систему вверх дном и втяните восстановленный раствор в шприц, медленно оттягивая поршень назад.

9. Теперь, когда восстановленный раствор набран в шприц, крепко держите цилиндр шприца (поршень шприца должен быть направлен вниз) и отключите устройство от шприца.

С помощью добавленной системы или иглы для инъекций внутривенно медленно ввести раствор (максимальная скорость введения – 2 мл/мин)

БіоКлот А® следует растворять лишь непосредственно перед применением. Приготовленный раствор препарата во флаконе можно хранить 3 часа при температуре не выше 25 ° С. Восстановленный раствор препарата, набранный в шприц, должен быть использован немедленно (препарат не содержит консервантов). Неиспользованный раствор или отходы следует уничтожить в соответствии с местными требованиями.

Дети.

Отсутствуют данные по применению лекарственного средства Биоклот а® детям. Поэтому применение препарата детям не рекомендовано.

Передозировка.

Данных относительно симптомов передозировки фактора свертывания крови человека VIII нет. В случае значительной передозировки могут возникнуть тромбоэмболические осложнения. В таком случае показано симптоматическое лечение.

Побочные реакции.

Повышенная чувствительность или аллергические реакции, к которым относится ангионевротический отек, изжога, гиперемия и острая боль в месте введения, озноб, приливы, общая крапивница, головная боль, сыпь, артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение стеснения в груди, звон в ушах, рвота и свистящее дыхание, слабость. В некоторых случаях они могут прогрессировать до тяжелой анафилаксии (в том числе анафилактического шока). Пациентам нужно сообщить о необходимости обращения к врачу в случае появления этих симптомов.

В редких случаях наблюдается повышение температуры тела, лихорадка.

У пациентов с гемофилией А могут появиться антитела (ингибиторы) к фактору VIII, что клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на введение препарата БіоКлот А®. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные центры по гемофилии. Применение больших доз препарата БіоКлот А®у пациентов с группами крови А, В или АВ может привести к развитию гемолитической реакции.

Системы органов

Побочные реакции

Частота случаев

Расстройства кровеносной и лимфатической системы

Коагулопатия, ингибиторы фактора VIII

Неизвестная

Психические расстройства

Беспокойство

Неизвестная

Расстройства иммунной системы

Повышенная чувствительность, анафилактическая реакция, анафилактический шок

Неизвестная

Расстройства нервной системы

Парестезии, головокружение, головная боль

Неизвестная

Нарушение зрения

Отеки век, конъюнктивит

Неизвестная

Сердечные расстройства

Тахикардия, ускоренное сердцебиение

Неизвестная

Сосудистые расстройства

Артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, гиперемия, бледность

Неизвестная

Респираторные, торакальные и медиастинальные расстройства

Кашель, одышка, затрудненное дыхание

Неизвестная

Желудочно-кишечные расстройства

Тошнота, рвота

Неизвестная

Поражение кожи и подкожной ткани

Эритема, сыпь, нейродерматит, зуд, эритематозная сыпь, папулезная сыпь, крапивница, повышенная потливость, покраснение лица

Неизвестная

Нарушения со стороны опорно-двигательной системы и соединительной ткани

Миалгия, судороги

Неизвестная

Общие расстройства и поражения в месте введения

Боль в груди, дискомфорт в груди, отеки (в том числе периферические, лицо), озноб/лихорадка, реакции в месте введения (в том числе воспаление), боль, гипертермия, неприятный привкус во рту, выраженная слабость, онемение конечностей, крапивница, отек Квинке

Неизвестная

Срок годности.

2 года.

Приготовленный раствор препарата можно хранить 3 часа при температуре не выше 25 °С.

Условия хранения.

Хранить в оригинальной упаковке для защиты от действия света при температуре от 2 до 8оС. Допускается хранение при температуре не выше 25оС в течение 6 месяцев в любой период срока годности.

Хранить в недоступном для детей месте.

Несовместимость.

БіоКлот А® не следует смешивать с другими медицинскими препаратами перед введением. Рекомендуется промывать общую систему для внутривенного введения 0, 9 % раствором натрия хлорида до и после введения препарата БіоКлот А®.

Упаковка.

По 250 МЕ препарата и по 5 мл растворителя во флаконе. По 500 МЕ или 1000 МЕ препарата и по 10 мл растворителя во флакон.

По 1 флакону с препаратом и по 1 флакону с растворителем вместе со средствами для растворения и введения (1 фильтр, 1 шприц одноразовый с иглой для инъекций, 1 крыльчатая инфузионная система) в пачке из картона коробочного.

Категория отпуска.

По рецепту

Производитель.

ООО "Биофарма ПЛАЗМА", Украина.

Местонахождение производителя и его адрес места осуществления деятельности.

Юридический адрес: Украина, 09100, Киевская обл., г. Белая Церковь, ул. Киевская, 37-В.

Адрес места осуществления деятельности:

Украина, 03680, г. Киев, ул. М. Амосова, 9;

Украина, 09100, Киевская обл., г. Белая Церковь, ул. Киевская, 37-В.