Нітизинон

A16AX04

Опис діючої речовини (МНН, INN опис)

Показання:

Спадкова тирозинемія типу І (лікування хворих із підтвердженим діагнозом за умови дотримання дієти з обмеженням продуктів, що містять тирозин та фенілаланін).

Протипоказання:

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

Інструкція:

Дозу слід підбирати індивідуально. Рекомендована початкова доза для дітей і дорослих — 1 мг/кг/доб, розділена на 2 прийоми. Препарат приймають перор. Капсулу можна також відкрити і вміст розчинити в невеликій кількості води або в іншій рідині, яка відповідає спеціальній дієті, безпосередньо перед прийомом. Протягом усього курсу лікування необхідно стежити за вмістом сукцинілацетону в сечі, станом функції печінки та концентрацією α-фетопротеїну. Якщо через 1 міс після початку прийому препарату в сечі все ж виявляється сукцинілацетон, дозу слід збільшити до 1,5 мг/кг/доб. Дозу 2 мг/кг/доб можна призначати після дослідження всіх біохімічних показників. Цю дозу слід розглядати як максимальну для всіх пацієнтів.